Хвороба Гоше
Хвороба Гоше - це одна з найбільш поширених генетичних лізосомальних хвороб накопичення, характеризується недостатністю ферменту глюкоцереброзидази, що призводить до накопичення в організмі хворого жирової субстанції - глюкоцереброзиду. Клітини-макрофаги з накопиченим субстратом прийнято називати клітинами Гоше.
Наказ від 13.03.2007р. №115 "Про затвердження Протоколу ферментнозамісної терапії хвороби Гоше


